Dec 29, 2025 7:00 AM
Jan 05, 2026 7:08 AM

系统性红斑狼疮

定义

机制原理

活动性的SLE分别可见血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血，也有正常细胞性贫血（ABCD错）。SLE——白细胞↓，自免性溶贫，正细胞性贫血。(有一题都20了，血小板？)
而类白血病样改变常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现，符合题意（E对）。类白血病样改变——骨髓造血活跃，外周血白细胞↑和或存在异常未成熟白细胞
#Coombs试验阳性
可见于：SLE，淋巴瘤，自免溶贫，RA。还可见于Evan综合征，抗磷脂综合征，慢性淋巴性白血病，新生儿溶血，某些药物。
Coombs就是温抗体型自免溶贫的实验室检查，是SLE、CLLⅢ期、淋巴瘤、病毒感染容易继发温抗体型自免溶贫，所以有Coomds试验阳性

系统性红斑狼疮，免疫复合物
类风关 IgM，
见#变态反应
I型--速发型（过敏反应),IgE 介导
Ⅱ型--细胞毒型，IgG 介导
III型--免疫复合物型（血管炎型),抗体介导
IV型--特异性免疫应答，T 细胞介导
1 型：速发型变态反应，青霉素过敏性休克，支气管哮喘
2 型：细胞毒性变态反应，血型不符的输血反应、急性血管型排斥反应、红斑狼疮、风湿病 肺出血肾炎综合征
3 型：免疫复合物型变态反应，病毒性肝炎、红斑狼疮、类风湿关节炎、超急性排斥反应 疫复合物型肾小球肾炎
4 型：迟发型变态反应，结核病，卡介苗接种、血吸虫卵结节、 急性细胞型排斥反应

类风关最常见IGM，可结合的是IGG

➕月经过多☞（可能由于plt减少所致）

RA的核心是滑膜炎（RF是其重要血清标志），SLE的核心是全身性自身抗体产生和免疫复合物沉积（低补体血症是其重要血清标志）。
系统性红斑狼疮不会导致关节骨损坏，而类风湿性关节炎会，也是他们的一个鉴别点，还有其他的鉴别点：

  1. #红斑 ：
    1. SLE特异性红斑为蝶形红斑。盘状红斑、蝶形红斑
    2. RA特异性红斑为结节性红斑
    3. 结节性红斑:白塞病/贝赫切特病
    4. 原发性干燥综合症特异性红斑为紫癜性红斑
    5. 环形红斑→风湿热：溶血链球菌感染，青霉素治疗。
  2. SLE有口腔和鼻黏膜无痛性溃疡和脱发（皮肤病变)，而RA无
  3. SLE常有肾脏损害，而RA不累及肾脏
  4. SLE累及关节时无关节骨破坏，而RA累及关节时有骨关节破坏
  5. SLE通常有补体下降，而RA常不下降或升高
    1. 书上809写的是：RA血清补体大多正常或轻度升高，少数伴有血管炎可出现补体降低。关节局部补体消耗： 在RA患者的关节滑膜组织和滑液中，由于存在免疫复合物（包含RF和IgG）的沉积和持续的炎症反应，会激活补体经典途径，导致滑液中的补体成分（C3, C4）被大量消耗而降低。但血清中的总补体水平通常不受显著影响或轻微升高。
    2. 因为RA的炎症主要局限在关节（虽然也有全身影响），关节局部的补体消耗不足以显著降低血清水平，而全身的炎症状态反而可能刺激肝脏合成补体作为急性期反应蛋白。
    3. C3升高常见于急性炎症，类风关活动期就有点像急性炎症，所以可能有升高
    4. C3降低常见于免疫复合物病，而SLE就是免疫复合病，由自身抗体和相应自身抗原结合形成的IC沉积在组织造成损伤。狼疮带：IgG,IgM及C3沉积形成的荧光带
      1. 系统性红斑狼疮（SLE）的特征是产生大量针对自身细胞核成分（如DNA、组蛋白等）的自身抗体（如抗核抗体ANA、抗双链DNA抗体等）。
      2. 这些自身抗体与相应的自身抗原结合形成循环免疫复合物（CIC）。
      3. CIC沉积在血管壁、肾脏（导致狼疮肾炎）、皮肤等组织器官。沉积的CIC会强烈激活补体系统的经典途径。持续的、大量的补体激活导致补体成分（尤其是C3和C4）被消耗，因此血清中的C3和C4水平显著下降。
      4. 因为SLE的免疫复合物是全身性的、大量的，在血管和肾脏等关键器官广泛沉积，持续、剧烈地激活补体系统，导致血清补体被快速消耗，消耗速度超过肝脏的合成速度。
    5. #C3降低 ， #补体降低 有三种。
      1. 急性肾炎，C3八周内恢复。
      2. 急进性肾炎二型，持续下降。
      3. 肾病综合征中的系膜毛细血管性肾炎（也叫膜增生性肾病 二型），持续下降。
  6. RA活动期血小板增高，SLE活动期血小板减少
  7. SLE晨僵＜1h，RA晨僵＞1h。十版的类风关的晨僵是超过半小时了。骨关节炎、SLE ：晨僵< 1小时，一般为30分钟。 #？ sle和晨僵没关系，晨僵一般不会提起sle #？ 。晨僵＜30分钟：骨关节炎。晨僵＞30分钟：类风湿。

炎症

  1. SLE ：小血管炎。浆膜的浆液性炎，易被吸收，不遗留关节畸形。
  2. 风湿性关节炎：
    1. 滑膜的浆液性炎，浆液易被吸收，不遗留关节畸形（舔过关节）
    2. 风湿性关节炎呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，抗生素对风湿热有效。
  3. 类风关：多对小，伴晨僵
    1. 滑膜的慢性增生性炎，遗留关节畸形（纽扣花样/天鹅颈样/手指向尺侧偏斜），而且不可逆。
    2. (小关节)~近端指间、掌指关节和腕关节的对称性。类风湿关节炎（P807）（RA）是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。关节痛往往是最早的症状，常累及的关节是腕（D对）、掌指（E对）、近端指间关节（B对）、肘（A对）等关节。
      1. 最常：腕、掌指、近端指间
      2. 其次：足趾、膝，踝，肘、肩等关节。
      3. 最后：颈椎、肩髋和颞颌等特殊关节
    3. 书上写了不累及的小关节有三个：远端指间关节、第一腕掌关节、第一跖趾关节。类风湿性关节炎受累关节成向心性发展，最不易累及远端指间关节
    4. 骶髂关节是不活动的关节，里面没有大量滑膜，因此不致病。类风湿性关节炎的关节痛与压痛往往是最早的症状，强直性脊柱炎有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节（D错，为本题正确答案），以后上行发展至颈椎。
    5. 持续性的肿胀或压痛+晨僵
  4. 骨关节炎 （唯一没有炎症）非炎性 关节软骨变性
    1. (大关节 退行性)~好发于下肢负重较大的关节，非对称性。
    2. 骨关节炎常累及远端指间关节（C错，为本题正确答案）。
  5. 关节型银屑病＝关节炎➕银屑病
    1. 银屑病关节炎多于银屑病若干年后发生，部分病人表现为对称性多关节炎，与RA相似。但本病累及远端指关节处更明显，且表现为该关节的附着端炎和手指炎。同时可有骶髂关节炎和脊柱炎，血清RF多阴性，HLA-B27可为阳性
  6. 脊柱关节炎 强直性脊柱炎 附着点炎 脊柱、骶髂关节：强制性脊柱炎
  7. 第一跖趾关节：痛风性关节炎

靠墙有距离→强直性脊柱炎
拾物试验 →结核
4字实验→髋关节 鼓励抢劫
直腿抬高→腰椎间盘

病因流行

过敏性紫癜 7～14岁
狼疮 15～40岁女性

临床表现（症状体征）

诊断分型（体格检查，辅助检查）

完整版：
脸上长斑口腔变
浆膜关节会发炎
对光过敏得癫痫
主要死因肾病变

满足11项中四项可以诊断：1.碟形红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.抗核抗体阳性6.dsDNA阳性或抗磷脂抗体阳性7.三系减少中的一系8.关节炎9.浆膜炎或胸包炎或心包炎10.肾脏病变：蛋白尿或血尿11.神经病变 11项中4项符合就可诊断为SLE

此题符合PLT减少，蛋白尿，口腔溃疡，关节炎，胸膜

SLE：可恢复的非侵蚀性关节半脱位，不遗留关节畸形。因为他是血管炎不是滑膜炎。SLE几乎都累及肾脏，导致狼疮肾炎。一般有肾病，关节痛，口腔溃疡可以初步为SLE

  1. #抗核抗体谱
    1. ANA（抗核抗体）：
      1. 筛查，因为SLE患者几乎都为阳性。
      2. 几乎见于所有的SLE患者，特异性低，它的阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。
      3. 抗核抗体阳性应警惕结缔组织病，是结缔组织病的筛查项目（D对）；抗核抗体：结缔组织病
    2. 抗双链DNA（dsDNA）抗体：最有价值，复发，肾炎，与器官损害有关。特异性95%，敏感性70%，且其滴度与疾病活动性密切相关，多用于确诊。多出现在SLE的活动期，其滴度与疾病活动性密切相关。抗dsDNA抗体是诊断系统性红斑狼疮的特异性抗体（E对）；抗ds DNA特异度既高又提示活动性
      1. 与病情活动有关。抗DsDNA抗体（C错）为SLE的标记抗体之一，其滴度与疾病活动性相关。
      2. 与狼疮肾损害有关。尿蛋白（+++）☞活动期指标
    3. 抗ENA抗体。 #抗可提取核抗原抗体
      1. 抗Sm抗体：活动性选dsDNA，特异性选Sm。特异性95%，敏感性70%，且其滴度与疾病活动性密切相关，多用于确诊。诊断SLE最有价值，因为阳性几乎都为SLE。诊断SLE的标记抗体。抗Sm抗体不提示疾病活动期，只是特异度高
      2. 抗RNP抗体：雷诺现象+肌炎。抗RNP抗体属于混合结缔组织病，无标性。与系统性红斑狼疮患者发生雷诺现象相关的自身抗体是抗RNP抗体（B对），同时也与肌炎相关。
      3. 抗rRNP抗体：神经性、精神性狼疮（活动性）
        1. 抗核糖体抗体（抗 rRNP 抗体，不是抗RNP抗体）（E错，为本题正确答案）为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%～40%。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。
        2. rRNP 是 ribosomal ribonucleoprotein 的缩写，中文名为核糖体核糖核蛋白。rRNP是核糖体的核心组成单位，由核糖体RNA（rRNA）和多种核糖体蛋白（ribosomal protein）组装而成，是细胞内蛋白质合成的关键场所。
      4. 抗SSA抗体：SLE/继发干燥综合征。能通过胎盘
        1. 与SLE中出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮等相关。
        2. 抗核抗体谱常见的自身抗体中，抗SSA抗体（A对）主要见于原发性SS，阳性率达40%～95%，也可见于SLE（20%～60%）、类风湿关节炎、SSc（24%）
      5. 抗SSB抗体：继发干燥综合征有关
  2. 其他
    1. 血常规也可提示疾病活动期，有自免溶贫( comb)
    2. #抗磷脂抗体 ：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白。主要引起凝血系统改变，临床上表现为动、静脉血栓形成、血小板减少和习惯性流产等。习惯性流产，血栓形成，PLT↓。梅毒血清试验假阳性。 #抗磷脂抗体综合征APS （攻击细胞膜）动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少。抗磷脂综合征常见症状：习惯性流产、下肢深静脉血栓、血小板减少
      1. 第九版内科学P822。抗磷脂抗体影响血管内皮细胞和血小板功能☞抑制PGI2合成和释放，介导血栓素A2释放促使血小板聚集，同时致使血管收缩，血流减慢，导致血栓形成
      2. 促进磷脂依赖性凝血过程的发生☞形成免疫复合物，损失血小板和血管内皮细胞膜，激活凝血酶原，启动凝血过程。
      3. 对抗凝物质的影响☞
      4. 抗磷脂综合征累及的部位:胎盘（习惯性流产）、血管内皮细胞膜（下肢深静脉血栓）、血小板膜（血小板减少）
      5. A-- abortion流产
      6. P--plt减少
      7. S--stopper动静脉血栓形成
    3. 皮肤狼疮带试验：确诊。金标准
    4. ANCA（+）
      1. ANCA与血管炎相关，SLE的本质是血管炎，但少数SLE可出现ANCA阳性。
      2. 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是系统性血管炎的标志物（也是自身免疫病的一种）
      3. 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎的诊断有帮助，不用来诊断系统性红斑狼疮（B错，为本题正确答案）。ANCA与III型新月体型肾炎有关

苏木肾，洋葱脾，狼疮带，疣状心

  1. 狼疮带：IgG,IgM及C3沉积形成的荧光带
  2. 疣状心：心瓣膜非细菌性疣状心内膜炎
  3. 洋葱脾：脾脏洋葱样改变
    1. “洋葱皮样病变”即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。（第九版内科P816）
  4. 苏木肾：肾脏出现苏木素小体。
    1. 抗核抗体无细胞毒性，但能攻击变性或胞膜受损的细胞，一旦它与细胞核接触，即可导致细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木素小体），为诊断SLE的特征性依据。

HLA-DR见于免疫系统疾病：
4档风速，5赫兹变频，系统内置2种3热方式，38度干燥天气轻松应对，现直降27元。

类风湿性关节炎：HLA-DR4；
贝赫切特病：HLA-B5；
系统性红斑狼疮：HLA-DR2、HLA-DR3；
原发性干燥综合征：HLA-DR3、HLA-B8；
强直性脊柱炎：HLA-B27；

鉴别诊断

因为SLE，RA，干燥都是淋巴细胞搞的鬼，所以会有合并现象

  1. 虽然有SSA，但是SSA特异性差，不如SSB高。虽然也可以确定为干燥综合征，但不能确定是继发还是原发。 #？ 十版改了，SSA敏感性高，主要诊断指标。诊断指标里没有SSB
  2. SLE和RA都可以继发干燥综合征，所以不要看到口干眼干就选干燥综合征，干燥综合征要确诊必须要做腮腺、泪腺、唇腺的几个检查，除此之外不能确诊。

【分析】
🔷支持SLE的证据
🔹20岁女性，脱发，口腔溃疡，
🔹肾损伤：SLE主要累及肾小球→蛋白尿，管型尿
🔹抗dsDNA抗体，抗SSA抗体
🔹🉐抗dsDNA抗体有特异性，只要有这个，100%确诊SLE

🔷支持干燥综合征的证据
🔹口干，抗SSA抗体
🔹干燥综合征肾损伤一般累及远端小管→肾小管酸中毒，低钾

所以，治疗也是治疗SLE→激素+CTX

如果是继发类风关的干燥综合征怎么治？MTX+激素

并发症和副作用

TTP有1/3来自SLE

SLE有百分之10的患者存在温抗体溶血

治疗预防

甲类 红环 强扭
类风湿性关节炎 甲氨蝶呤
系统性红斑狼疮 环磷酰胺
强直性脊柱炎 柳氮磺吡啶

#SLE治疗 口诀：要杀狼，先用糖引诱，再用环套住，最后用羟打死

  1. 首选激素。治疗首选：糖皮质激素（小剂量维持）。狼疮危象、诱导期——首选糖皮质激素。激素不可以延缓狼疮肾炎的进展，但是免疫抑制剂可以防止肾功能衰竭，远期疗效优于激素。出现三低，血尿蛋白尿是狼疮危象，要用激素冲击治疗。
    1. 治疗狼疮肾病（特别是重症3型和4型），首先用（糖）皮质激素诱导疗法，再用（环）磷酰胺维持治疗，最后加（羟）氯喹进一步治疗。
    2. 综合考虑患者诊断为系统性红斑狼疮。有肾脏、血液系统受累。治疗时应使用大剂量糖皮质激素+羟氯喹（在诱导缓解和维持治疗中长期应用）+吗替麦考酚酯（在有重要脏器受累的SLE病人中，诱导缓解期建议首选CTX或MMF治疗，如无明显副作用，建议至少应用6个月以上）（A对）。
    3. 糖皮质激素（BC错）（简称激素）在诱导缓解期，根据病情泼尼松剂量为每日0.5～1mg/kg，病情稳定后2周或6周后缓慢减量。在有重要脏器受累的SLE病人中，诱导缓解期建议首选CTX（E错）或MMF治疗，如无明显副作用，建议至少应用6个月以上。本例患者有有肾脏、血液系统受累，应使用==吗替麦考酚酯（MMF）==治疗。
    4. 对于活动程度较严重的系统性红斑狼疮，应同时给予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂进行冲击治疗，首选环磷酰胺。加用免疫抑制剂有利于更好地控制系统性红斑狼疮的活动，减少SLE爆发，减少激素的需要量。
    5. 狼疮肾炎用糖皮质激素+环磷酰胺冲击治疗，可防止肾纤维化、显著减少肾衰竭的发生（B对）。亦可减轻心肌损害（A错）、减轻血管炎性损害（C 错）、防止中枢神经系统损害（D错）及增加血小板防止溶血（E错），但非主要作用。
  2. 有重要脏器损伤（最常见的是肾损伤：题中蛋白尿）故要加用免疫抑制剂。
    1. SLE活动期——糖皮质激素+免疫抑制剂（首选环磷酰胺CTX、吗替麦考酚酯MMF）
  3. 基础，背景，维持期——羟氯喹。基础用药：羟氯喹 目前认为羟氯喹应作为SLE的背景治疗，可在诱导缓解和维持治疗中长期应用（A对）。
  4. 新药——抗CD20单抗（利妥昔单抗）
  5. 妊娠女性——羟氯喹。环磷酰胺和来氟米特有致畸作用，孕妇不能使用（BD错）。激素会增加妊娠期糖尿病、高血压及感染风险，不建议长期大剂量使用，应尽快减量至泼尼松≤15mg/d（E错）。

激素用量分期使用！！

  1. 诱导缓解期：小剂量糖皮质激素
  2. 活动期：糖皮质激素+免疫抑制剂。活动期加重：免疫抑制剂首选环磷酰胺。诱导缓解期+重要脏器受累：激素+CTX、MMF （首选）系统性红斑狼疮伴狼疮性肾炎，治疗首选糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，免疫抑制剂首选环磷酰胺（A对）。
  3. “肺脑溶血要冲击” 糖皮质激素冲击疗法。狼疮危象：激素冲击治疗
    1. 肺泡出血
    2. 狼疮脑病的癫痫发作或明显精神症状
    3. 溶血性贫血。患者SLE合并有严重溶血性贫血，必须要糖皮质激素冲击治疗。SLE有百分之10的患者存在温抗体溶血

甲氨蝶呤（B错）为类风湿关节炎首选用药。
长春新碱（C错）为抗恶性肿瘤药物，免疫抑制作用较小。
依木兰（D错）即硫唑嘌呤与雷公藤（E错）可用于系统性红斑狼疮的治疗，但非首选。

为什么RA首选改善病情抗风湿药（甲氨蝶呤），而SLE首选GC?我觉得可以理解为，SLE发作迅速，需要先控制住（GC）再诱导缓解治疗（CTX）。类风湿是慢性疾病，首要任务是延缓病情进展（MTX） #？